¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?

Hemofilia

Es un grupo de trastornos hemorrágicos (de sangrado) por los cuales la sangre tarda mucho tiempo en coagular.

Existen dos tipos de hemofilia:

• Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de factor VIII)
• Hemofilia B (enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX)

Causas

Cuando se sangra, suceden una serie de reacciones en el cuerpo que ayudan a la formación de coágulos. Este proceso se llama cascada de coagulación. En el proceso participan proteínas especiales llamadas factores de coagulación. Usted puede tener mayores probabilidades de sufrir un exceso de sangrado si uno o más de estos factores no están presentes o no están funcionando como deberían.

La hemofilia es causada por la falta de suficiente factor de coagulación VIII o IX en la sangre. En la mayoría de los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria). La mayor parte del tiempo, se transmite a los hijos varones.

Síntomas

El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves probablemente no se noten hasta más adelante en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o a un traumatismo.

En los casos más serios, se puede presentar sangrado grave sin una causa. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es común que se presente en las articulaciones.

HISTORIA DE LA HEMOFILIA                                                         Desde tiempos antiguos, la gente ha escrito acerca de la sangre y sobre los problemas de sangrados. Observaron que algunas personas sangran de manera distinta, pero tenían muy poco conocimiento sobre cómo funciona la coagulación.

A la hemofilia se le ha llamado en ocasiones “la enfermedad de la realeza”. Esto se debe a que el gen de la hemofilia pasó de la Reina Victoria, quien se convirtió en Reina de Inglaterra en 1837, a las familias regentes de Rusia, España y Alemania. El gen de la hemofilia en el caso de la Reina Victoria fue causado por una mutación espontánea. De sus hijos, un varón llamado Leopoldo tuvo hemofilia, y dos hijas, Alicia y Beatriz, fueron portadoras. La hija de Beatriz se casó con un miembro de la familia real española. Ella le pasó el gen de la hemofilia al varón heredero del trono de España.

Al presente, no existe cura para la hemofilia, pero hay medicamentos que se  pueden tomar para tratarla. Estos medicamentos les ayudan a detener los sangrados para que puedan hacer casi todo lo que hacen otras personas. Mediante el uso de medicamentos y visitas regulares al médico en un centro de tratamiento para la hemofilia, una persona con hemofilia puede esperar vivir una larga y feliz vida.